47/13 Information: Rote-Hand-Brief zu Fingolimod (Gilenya®): Hämophagozytisches Syndrom
InformationRote-Hand-Brief zu Fingolimod (Gilenya®): Hämophagozytisches Syndrom AMK / Die Firma Novartis Pharma GmbH informiert in Abstimmung mit der EMA und dem BfArM in einem Rote-Hand-Brief über zwei bekannt gewordene Fälle eines hämophagozytischen Syndroms (HPS) mit Todesfolge bei mit Fingolimod (Gilenya®) behandelten Multiple-Sklerose-Patienten. HPS ist ein sehr seltenes und potentiell lebensbedrohliches hyper-inflammatorisches Syndrom, das im Zusammenhang mit Infektionen (primär oder durch Reaktivierung von Virusinfektionen, zum Beispiel Epstein-Barr-Virus), malignen Erkrankungen (zum Beispiel Lymphomen), Immundefiziterkrankungen und verschiedenen Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel Lupus erythematodes) beschrieben wurde. Zwei tödliche Fälle von HPS, beide im Zusammenhang mit einer Infektion, wurden bei Patienten gemeldet, die jeweils für die Dauer von 9 beziehungsweise 15 Monaten mit Fingolimod 0,5 mg/Tag behandelt wurden.
Eine frühzeitige Diagnose von HPS ist entscheidend, um die Prognose durch einen frühzeitigen Behandlungsbeginn des HPS und/oder der zugrundeliegenden Erkrankung zu verbessern. Klinisch manifestiert sich ein HPS oft durch Fieber, Asthenie, Hepatosplenomegalie und Adenopathie, welche mit schwereren Ausprägungen wie Leberversagen oder Atemnot assoziiert sein können. Weitere Symptome und Anzeichen, die oft mit einem HPS assoziiert auftreten, sind progressive Zytopenie, deutlich erhöhte Ferritin-Serumspiegel, Hypertriglyceridämie, Hypofibrinogenämie, Koagulopathie, hepatische Zytolyse und Hyponatriämie.
Der Ausgang eines HPS kann tödlich sein, vor allem wenn eine entsprechende Diagnose und Behandlung verzögert erfolgen. Das zytopathologische Merkmal eines HPS ist die Aktivierung gut differenzierter Makrophagen mit auffälliger Hämophagozytose in hämatopoetischen Organen oder Lymphknoten. Es gibt bisher keine definierte Standardbehandlung für HPS; diverse Chemotherapeutika haben in einigen Situationen das Behandlungsergebnis verbessert. Zusätzlich zur Behandlung des Syndroms ist es auch wichtig, die zugrundeliegende Erkrankung (zum Beispiel Virusinfektion) zu behandeln. Die Fachinformationen werden in Hinblick auf die neuen Erkenntnisse aktualisiert. Weiterführende Fragen im Zusammenhang mit den Informationen aus diesem Rote-Hand-Brief beantwortet der Infoservice der Novartis Pharma GmbH, Roonstraße 25, 90429 Nürnberg unter der Telefonnummer 0800 8436 633.
Die AMK bittet, alle Verdachtsfälle unerwünschter Arzneimittelwirkungen, die im Zusammenhang mit der Anwendung von Gilenya® beobachtet wurden, zu melden (www.arzneimittelkommission.de). / Quellen: Novartis Pharma GmbH nachrichtlich an AMK (E-Mail-Korrespondenz); Hämophagozytisches Syndrom bei Patienten unter Fingolimod-Therapie (Gilenya®). (15. November 2013)
